Сон, который не кажется сказочным: каково это – спать вопреки своей воле

Редкое заболевание вынуждает спать по 20 часов в день и ощущать себя за гранью реальности.

Синдром Клейне-Левина (КЛС), или «синдром спящей красавицы» — крайне редкий вид расстройства сна, который на сегодня насчитывает около тысячи заболевших во всем мире.

У людей с таким синдромом возникает чрезмерная сонливость (так называемая периодическая гиперсомния), меняется поведение, а также сужается сознание. Это значит, что определённые идеи и эмоции начинают преобладать над основной частью сознания в стрессовых ситуациях, таких как истерия или переутомление.

С таким синдромом столкнулась и Меган Ферт — 19-летняя студентка-юрист Ноттингемского университета в Англии. Первые признаки заболевания врачи из больницы Джона Рэдклиффа диагностировали у девочки в 13 лет. Тогда Меган заболела, но простудой дело не ограничилось — в школе она почувствовала сильную усталость, вялость и «затуманенность разума».

После этого случая Меган из года в год регулярно становится «спящей красавицей» — например, за 2018 год девушка впадала в длительную «спячку» целых девять раз. Её гиперсомниакальные эпизоды чаще всего происходят зимой и во время авиаперелётов. Поэтому в своей жизни Меган проспала большую часть путешествий и практически ни разу не отметила с семьёй Рождество.

«Спящие красавицы (и красавцы)» находятся в состоянии дремоты и глубокого сна от 15 до 20 часов в сутки, просыпаясь лишь для того, чтобы поесть или справить нужду. Если мешать человеку уснуть или разбудить его во время «спячки», он станет крайне раздражительным и агрессивным.

«Моя семья уже привыкла к тому, что меня не стоит будить во время длительного сна, иначе я могу начать сильно паниковать, кричать и плакать», — говорит Меган. Если же больной во время синдроматического эпизода просыпается самостоятельно, он не чувствует прилив сил от продолжительного сна, и спустя несколько часов снова погружается в «спячку».

Подобные периоды «летаргического сна» у больных обычно длятся 2-3 дня каждые 3-6 месяцев, но иногда растягиваются на несколько недель подряд. Синдроматическому эпизоду часто предшествуют инфекционные заболевания верхних дыхательных путей, но он также может начаться бессимптомно.

Без лечения синдром сохраняется у человека на 10 лет или даже больше. В перерывах между летаргией люди чаще всего чувствуют себя здоровыми и отдохнувшими, без каких-либо признаков физических или поведенческих отклонений (не считая возможной булимии, но об этом позже).

Когда человек сталкивается с очередным синдроматическим эпизодом, его привычный ритм жизни на время прерывается. Больной не в состоянии ходить в школу, работать и в целом заботиться о себе. «Такое чувство, будто я теряю связь с реальностью, я как будто нахожусь во сне наяву», — объясняет Меган.

У «спящих красавиц» наблюдаются такие симптомы расстройства как дезориентация, упадок сил и спутанность сознания. Также для СКЛ характерны нарушения когнитивных процессов, лёгкая форма амнезии, зрительные и звуковые галлюцинации, параноидный бред, признаки шизофрении и повышенная чувствительность и шуму и свету.

Эмма Ферт, мать Меган, рассказывает о наиболее частом симптоме, который проявляется у её дочери во время «спячки» — об апатии ко всему происходящему.

Самые тревожные симптомы для Меган — это дереализация и деперсонализация: в такие моменты она ощущает себя тотально отстранённой от окружающего мира или собственного «я». Такое состояние может длиться несколько недель подряд. «У меня возникает такое чувство, будто я нахожусь в мыльном пузыре, и мне трудно отличить реальность от того, что я видела во сне», — объясняет девушка.

У заболевших снижается активность головного мозга в областях, отвечающих за обработку слуховой, зрительной и сенсорной информации, поэтому притупляются эмоции и ощущения — люди не чувствуют горячих капель воды на своём теле, не разбирают речи собеседника или не узнают лицо близкого человека.

Помимо перечисленных побочных явлений, синдром Клейне-Левина в 75% случаев влечет за собой полифагию — нарушение пищевого поведения человека. Оно проявляется в повышенном аппетите и прожорливости. Из-за постоянного голода и невозможности насытиться количество приёмов пищи и перекусов человека в день увеличивается в два или три раза (до 6-8 полноценных приёмов).

Жертвы синдрома чаще отдают предпочтение сладостям и нетипичным продуктам питания, из-за чего быстро набирают лишний вес и страдают нервной булимией — расстройством приёма пищи, связанным с повторными приступами переедания и чрезмерной озабоченностью в контролировании веса впоследствии.

При этом человек не руководствуется собственными вкусовыми предпочтениями и не задумывается о сочетаемости продуктов. За один эпизод СКЛ больной в среднем набирает до 5 килограммов, в некоторых случаях цифра на весах увеличивается на 15.

Жюль Монтегю, журналистка и врач-невролог из Лондона, рассказывает, как один из её пациентов во время очередного эпизода каждый день выпивал несколько бутылок ежевичного сиропа. Другой же съедал за раз три или четыре бутерброда с арахисовым маслом и желе, не прожевывая, после чего снова погружался в сон.

СКЛ характеризуется и другим симптомом — гиперсексуальностью. Примерно у половины заболевших (особенно у мужчин) в перерывах между сном проявляются признаки повышенной половой активности и сексуального влечения. От непристойных ругательств и обнажения гениталий до частой мастурбации и сексуальных домогательств в отношении как посторонних людей, так и родственников и близких.

Отличить СКЛ от биполярного расстройства, нарколепсии или синдрома Клювера-Бюси из-за схожих симптомов достаточно трудно, поэтому врачи зачастую ставят пациентам с СКЛ ошибочный диагноз, приписывая им другое психическое заболевание. Периоды чрезмерной сонливости, полифагии и дереализации также относятся к тяжёлой депрессии — наиболее распространённому диагнозу, который врачи ставят пациентам с СКЛ по ошибке.

Врачи стали замечать признаки синдрома Клейне-Левина задолго до открытия заболевания. Впервые близкие к СКЛ симптомы описал французский врач и писатель-моралист Эдмон-Пьер Шаво де Бошен ещё в 1786 году.

Врач следил за течением болезни пациентки, испытавшей четыре длительных приступа гиперсомнии — от 24 часов до 8 дней. В медицинском отчёте заболевшей Бошен не упоминал такие симптомы как дереализация и проявление гиперсексуальности, но писал о чрезмерной сонливости и специфических пищевых привычках, свойственных синдрому.

В 1815 году зафиксировали ещё один случай расстройства, похожего на СКЛ — молодой пациент, переболевший лихорадкой, жаловался на прожорливость и чрезмерную сонливость в течение нескольких дней подряд.

Бриер де Буамон, французский врач и психиатр, также описал заболевшего с похожей симптоматикой в 1862 году. Он сделал это за несколько десятилетий до эпидемии летаргического энцефалита 1916-1927 годов — болезни, поражающей промежуточный и средний мозг. Из-за этого биохимические процессы организма сильно замедляются — в итоге больной становится безмолвным и неподвижным.

Официально это психическое расстройство открыли в 1925 году, когда исследования клинической картины заболевания стали более частыми, чем ранее. Немецкий невролог и психиатр Вилли Клейн обнаружил у пяти пациентов из клиники имени Карла Клейста во Франкфурте одни и те же симптомы, свидетельствующие о СКЛ — периодическую сонливость и неумеренный аппетит.

Четыре года спустя ещё несколько случаев заболевания описал американский невропатолог российского происхождения Макс Левин, изучавший нарколепсию и другие виды болезненной сонливости в клинике Генри Фиппса (Балтимор, США). Он наблюдал, как пациенты комбинировали сон, бодрствование и пищевые привычки. У некоторых больных также наблюдались нарушения сексуального поведения и проявления личностных расстройств.

Учёный выяснил, что неутолимое чувство голода возникает у пациентов из-за паралича лобной доли мозга, ответственной за подавление моторики желудочно-кишечного тракта, а периодическая сонливость, в свою очередь, вызвана нарушением функционирования как подкорковых структур мозга, так и его высших нервных центров.

Вилли Клейн и Макс Левин — не первые учёные, которые обратили внимание на закономерность симптомов чрезмерной сонливости, переедания и гиперсексуальности, но за счёт регулярных исследований и подробного клинического описания синдром в дальнейшем назвали в их честь.

Термином «синдром Клейне-Левина» впервые воспользовались британские неврологи Макдональд Критчли и Г. Ловелл Хоффман. Они подробно описали несколько случаев заболевания у представителей обслуживающего персонала в 1942 году. Учёные предположили, что причиной нарушения работы высших мозговых центров, отвечающих за расстройства сна, является энцефалит в той или иной форме, вызванный предшествующими инфекционными заболеваниями.

Затем Критчли самостоятельно провёл 11 наблюдений за пациентами и в 1962 году подробно изложил описание синдрома. В своей научной работе он определил четыре новых клинических признака, присущих расстройству.

Лучшее понимание синдрома сформировалось у сомнологов в начале 21 века. Тогда появились различные методы нейровизуализации, такие как ОФЭКТ (однофотонная эмиссионная компьютерная томография) или ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография).

Истинные причины и механизмы формирования расстройства до сих пор неизвестны, но эмиссионная томография позволила современным учёным лучше в нём разобраться и выдвинуть несколько предположений.

Согласно исследованиям, основная причина развития синдрома Клейне-Левина — нарушение функционирования определённых частей головного мозга, в частности гипоталамуса и лимбической системы — совокупности структур, регулирующих внутренние органы, обоняние, память, сменяемость периодов сна и бодрствования. Не менее важная предпосылка — гормональные изменения в организме человека, поэтому синдром чаще проявляется в подростковом возрасте у обоих полов.

Неврологи-современники выделяют и других «виновников» расстройства — вирусные заболевания, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, нарушение обмена веществ или резкие скачки температуры тела неизвестного генеза в развитии симптомов СКЛ.

Провоцирующими факторами для СКЛ также выступают стрессы, гипертермия, лихорадка, чрезмерное употребление алкоголя и недосыпание. В некоторых случаях (около 5%) синдром передаётся по наследству — доказательством служит тот факт, что синдромом часто страдают несколько членов одной семьи.

Лечение СКЛ всё ещё остаётся проблемой в 21 веке. Однозначно эффективных способов лечения синдрома Клейне-Левина до сих пор не существует, несмотря на то, что врачи опробовали огромное количество лекарств и препаратов, таких как галоперидол, тиоридазин или флумазенил, электрошоковую терапию и инсулиновые комы. Медикаментозное лечение с использованием антидепрессантов, нейролептиков и транквилизаторов также малоперспективно.

Психостимуляторы по типу модафинила и D-амфетамина устраняют сонливость пациента, но в то же время не улучшают его когнитивный и эмоциональный статус во время бодрствования. Чтобы эпизоды СКЛ становились короче, а патологическое поведение — лучше, используются вальпроевая кислота или литий, но и они обладают неблагоприятными побочными эффектами.

Поэтому, когда у Меган Ферт случается очередной приступ «спячки», ей остаётся только ждать, когда он пройдёт. Родители, в свою очередь, активно следят за состоянием здоровья девочки во время эпизода, держат её дома и поощряют к частому употребления воды и регулярному посещению туалета, чтобы избежать проблем с мочевым пузырём и почками.

Основные причины отсутствия подходящего лекарства — малое количество заболевших и дефицит знаний об этимологии заболевания. СКЛ встречается настолько редко, что обеспечить достаточное количество пациентов для определения эффективности любого препарата в ходе исследования практически невозможно. С возрастом болезнь также спонтанно регрессирует, не оставляя физических и психических осложнений, поэтому некоторые врачи не видят смысла в назначении медикаментозного лечения.

Несмотря на проблемы и трудности, вызванные СКЛ, Меган не теряет оптимизма и надеется на лучшее будущее. В перерывах между летаргией она продолжает учиться и проводить время с семьей и друзьями. Девушка уверена, что со временем врачи изобретут лекарство или заболевание просто исчезнет, оставив после себя лишь неприятные воспоминания.

Эта статья создана участником Лиги авторов. О том, как она работает и как туда вступить, рассказано в этом материале.

#медицина #великобритания #история #психология #лигаавторов